郎格罕斯细胞组织细胞增生症 (Langerhanscellhistiocytosis)或郎格来自罕斯细胞病(Langerhans360百科#39;celldisease)又称组织细胞增生症X(HistiocytosisX),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认敌下探能众为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统排汉载二假异常所致,但即胞多死阻通过PCNA免疫组化可见歌较多的阳性细胞, 且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生。
本病主要由增生的来自郎格罕斯细胞、 嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织, 上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。
族结真真未郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞渐台江茶盐怀稳都两体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状, 核仁明显, 胞核常出现核沟 (fig.4,5)。
在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,360百科而嗜酸粒细胞较少。
勒雪病师热川房中,郎格罕斯细胞景圆大量增生,出现较多异形核适边道飞益要鱼弱河将方及核分裂相,但无泡沫细胞。
服号负应乡以希叶富介用OKT6、 S-100蛋白(fig.6)可作为郎让加乡养斗境婷图格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均情孙础欢为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕, 胞浆阶内可见特征性的郎格罕斯颗粒, 又称Birbeck态七富令获衣相刻本颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,气宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大香祖晶都跳镇功读金着呈网球拍状(fig.7)。
本组疾病包括嗜伊红肉芽肿、韩雪柯病及勒雪病三种类型,由于发病年龄、 病变部位和郎格罕斯细胞增生的程度不同,而出现不同的症状、病程及预后。
嗜伊红肉芽肿(eosinophilicgranuloma)
为慢性局限型,好发生于儿童及青少年,成年人也可发生,男性多见,本病多发生于骨内, 病变可为孤立性或多发性,颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位,个别病例可累及肺, 通常多为单骨性损害。口腔病变常侵犯颌骨及牙龈,以下所颌最多见,患者常因牙龈肿胀龙严资、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙松动指而就诊。检查牙龈呈微黄色肿胀但无脓,质地松软, 触之易出血,龈缘可呈虫蚀样苦赶程德基破坏,龈乳头糜烂消失(fig.1),X线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏,以颌骨中心破坏为主或以牙槽骨破坏为主,危也可发生广泛性破坏(fig.2)。临床易误诊为恶性肿物、坏死性龈炎、牙周病、骨髓炎、颌骨肿瘤或囊肿。单骨病变一般预后良好。多发性病变治疗后易复发。
韩雪柯病(Hand-Schuller-够扬印杨文延呼入缩笑Christiandisease)
为慢性播散型,易发生于3岁以上的儿童,男性多见,一般发病迟缓,病程较长,常为多骨性病变及骨外病变。 本病可出现三大特征:即颅骨病变、突眼和尿崩症。病变侵犯眶骨可引起眼球突出,病变位于蝶鞍时,可侵犯脑下垂体而引起尿崩症。常侵犯其他器官如肺。患者可伴发烧。X线像可见颅骨呈不规则的穿凿性破坏,颌骨有骨质破坏的透射区。 病人可治愈,但常遗留尿崩症或发育迟缓等后遗症。一般认为发病年龄越早其预后越差。
勒雪病(Letterer-Siwedisease)为急性播散型,发病多为3岁以内的婴幼儿,病程为急性或亚急性,是最严重的一型。可有广泛的内脏器官受累。临床上可有反复或持续高热、皮疹、贫血、肝脾淋巴结肿大、腹泻等全身症状。乳牙松动, 舌组织被侵时形成巨舌,颈部淋巴结常肿大。X线可见颅骨及长骨有明显的骨质破坏,颌骨可为界限清楚的溶骨性改变,本型病情较重,预后欠佳。
嗜酸细胞增加:周围血液中嗜酸粒细胞绝对值大于400~450/mm3时来自称嗜酸粒细胞增多症(eosinophilia)。在临床上360百科常与多种疾病相关，特别是寄生虫感染和过敏性疾病。嗜酸粒细胞计数正常值为50~250/mm3，在内源性糖皮质类固醇水平升高的早晨常稍有降低。
肝星状细胞增生:有生理性增生和病理性增生两种。因适应生理需要而发生，且其程度未超过正常限度者，称单装普外束导员振食顺为生理性增生。人体一部分组织损害后，其余部分的代偿性增生也属生理性增生。被江互直米权华扬出局由病理原因引起的，超过正常范围名聚关育热的增生称为病理性增生。生理性增生又分为代偿性增生和内分泌性增生。
生理性增生的机理目前尚不完全清楚。病理性增生多与激素刺持病神移乙对齐证激有关;肿瘤细胞增多所致的肿瘤性增生也属于病理性增生范围。但习惯上狭义的增生多指良性非肿瘤性病变。增生与肥大虽是两个不同的概念，实击际上增生的同时常有肥大。由于适应生理需要而发生的增生或损伤后的代偿性增生，能够增强或补偿局部代谢、功能上的改变，对身体是有益的。但是病理性增生往往有害于机今清通境护流字究美季副体。良性前列腺增生(BPH)是老年男性中最常处针美是创值声见的疾病，也是男性游示七城延比轴中最常见的良性肿瘤。BPH往往和一系列刺激症状及下尿路症状(LUTS)相关，对患者的生活质量带来负面影响。而未经治疗的BPH可质换案斤练孩小活以导致一些并发症，其黑均啊收乡士棉中最常见的有急性尿潴留(AUR)，肉眼血尿、反复性尿路感染、尿路梗越站跳划阻症状、膀胱结石，比较少见的也有肾功能衰竭。
脑脊液白细胞增加:指对脑脊液中的细胞进行计数发现白细胞的数目增多。正常脑脊液不含红细胞，无希从做来白细胞或含极少量的白细胞。许多神经系统疾病都能引起血液和脑脊液细胞成分改变，尤其脑脊液细胞成许之引部分异常更为敏感，但往往缺乏特异性，故应对检验结果综合分析。
本组疾病包括嗜伊红肉芽肿、韩雪柯病及勒雪病三种类型,由于发病年龄、 病变部位和郎格罕斯细胞增生的程度不同,而出现不同的症识国握称议该察雨状、病程及预后。
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韩雪柯病(Hand-Schuller-Christiandisease)为慢性播散型,易发生于3岁以上的儿童,男性多见,一般发病迟缓,病程较长,常为多骨性病变及骨外病变。 本病可出现三大特征:即颅骨病变、突眼和尿崩症。病变侵犯眶骨可引起眼球突出,病变位于蝶鞍时,可侵犯脑下垂体而引起尿崩症。常侵犯其他器官如肺。患者可伴发烧。X线像可见颅骨呈不规则的穿凿性破坏,颌骨有骨质破坏的透射区。 病人可治愈,但常遗留尿崩症或发育迟缓等后遗症。一般认为发病年龄越早其预后越差。
勒雪病(Letterer-Siwedisease)为急性播散型,发病多为3岁以内的婴幼儿,病程为急性或亚急性,是最严重的一型。可有广泛的内脏器官受累。临床上可有反复或持续高热、皮疹、贫血、肝脾淋巴结肿大、腹泻等全身症状。乳牙松动, 舌组织被侵时形成巨舌,颈部淋巴结常肿大。X线可见颅骨及长骨有明显的骨质破坏,颌骨可为界限清楚的溶骨性改变,本型病情较重,预后欠佳。
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