自发性血小板缺乏紫斑症

自发性血小板缺乏紫斑症 (Im支良水原草钢mune thrombocytopenic purpura)在过去因为致病机转不明，因此大多以自发性来自血小板缺乏紫斑症(Idiopathic thrombocytopenic pu360百科rpura)来描述此病，临床上两者实指同一疾病，皆可简称为ITP ，目前研究得之ITP的致病机转为一连串的免疫反应，因此以免疫性血小板紫斑症称呼较为适当

• 中文名称 自发性血小板缺乏紫斑症
• 外文名称 Immune thrombocytopenic purpura
• 原因 致病机转不明
• 简称 ITP

致病机理

　来自　目前已知ITP的致病机转为一连串的免疫反应所造成。血小板含有两种不同的糖蛋白Ib/IX与IIb/IIIa

　　，这两种糖蛋白分别与不360百科同的自体免疫抗体结合，而其中GlycoproteinIIb/IIIa与抗体结合后，此种血小板便可藉由Fc  receptor而与巨噬细胞结合而被吞噬，而此两种糖蛋白分别在与CD40、CD154形成了复合体，并与CD4T淋巴球结合，此种T淋巴球再将讯息传递给B淋巴球，造成进一步的抗体免疫反应，这些抗体又再度和川备职晶皮丝热至其他血小板结合，因而造成血小板破坏的恶性循环。

临床症状

　　血小板蒸科害斗兴过低时会有口腔黏膜出血，皮肤负补出现瘀斑的现象，血尿及胃肠量贵或减混旧大卫烟细道出血的现象少见，最严重的并发症是颅内出血。IT持系为坚助难期P的血小板过低源流必龙於血小板被加速破坏，骨髓加速制造血小板代偿。所以血液中的血小板虽低，但因新鲜年轻功能较佳，一害一旧械般而言若血小板有10,0型二那套束在第00/ul以上很少有严重出血问题。ITP因严重出血的死亡率讨圆无等首航析只有1%左右。血液检查只有血小板过低但白血球及步血色素正常。偶尔会有因经血量过多造成缺铁性贫血，少数合并溶血贫血造成巨球型贫血( Evans syndrome )。

治疗

　　可分为成人病患跟儿童病患两种治疗方式 :

　　A.儿童病患 :初次发病的儿童病患中，治疗后大约有25%的置反地这曾数律病患会复发，对於这些病患的治疗效果，是以血小板的数目维持稳定安全数量为评估标准，治疗方式包括使用intravenous

　　immuneglo拿业所造员们则资阿为右bulin(IVIG)或anti-D imm来自uneglobulin等药物，因长期使用类固醇的副作用太大，因此不建议用於此病患。

　　B.成人病患 : 成人患者在初次治疗复发的机率高於儿童患者，可使用皮质类固醇(prednisolone)、IVIG、danazol等药物，至於脾脏切除术则建议用於治疗效果不佳、药物副作用过大而无法继续接受治疗的病患、以及曾内出血的而紧急就医的病患，脾脏切除后血小板还是低於30000/L ，目前仍无单一有效的治疗方式，可考虑使用免疫抑制剂，但这些药物的治疗效果通常不佳，目前只能期待研究中的新一代治疗药物能得到更佳的疗效。

结论

　　近年来医学致药生物科技各领域皆有长足进步，ITP致病机转已被世人所卷工委造费知，因此可针对致病机转的各步骤研发更多的治疗药物，越多的治疗方式可供选择，代表对抗免疫性血小板缺乏紫斑症的利器越多，相信不久的将来，治疗免疫性血小板缺乏紫斑症的患者不再是一件棘手的问题。